Il cheratocono

Il cheratocono è una patologia legata ad una debolezza strutturale della cornea. Pur essendo rara, non è così infrequente: si parla di 1 caso ogni 1.000 abitanti, con una prevalenza maschile. L’ereditarietà non è ben determinata e le probabilità di trasmetterlo ai figli sono inferiori al 10%. È più frequente con lo sfregamento degli occhi (allergie) ed in alcune malattie (Down e collagenopatie).

Esordio e progressione

Il cheratocono si manifesta tipicamente in un solo occhio dopo la pubertà, ma può comparire in età infantile o anche dopo i 40 anni. Compare anche nell’occhio controlaterale dopo una media di 2-5 anni. Raramente (10% dei casi) può essere unilaterale. Di solito si arresta intorno ai 40-45 anni di età. Purtroppo è impossibile prevedere se la cornea si sfiancherà tanto da portare una grave distorsione visiva, né in quali tempi ciò potrebbe verificarsi. Infatti la gravità della malattia non è correlabile all’età in cui essa compare né all’acutezza visiva alla diagnosi. In ogni caso il primo occhio coinvolto sarà quello che svilupperà la maggiore deformazione. Vi sono pazienti in cui la malattia progredisce rapidamente nel giro di pochi mesi per poi stabilizzarsi per molti anni; potranno poi avere un altro periodo di rapido peggioramento, seguito da un lungo tempo di stabilità. Altre persone peggiorano molto lentamente ma inesorabilmente per una decina d’anni. Il cheratocono richiede un trapianto nel 10-20% dei casi, mediamente dopo 7-10 anni dall’esordio.

Topografia corneale

I disturbi visivi del cheratocono dipendono dalla forma irregolare della superficie corneale. La superficie della cornea si studia mediante un esame detto “topografia corneale”, indispensabile per poter monitorare la progressione della malattia, oltre che per calzare una lente a contatto su misura. Lo strumento proietta una serie di anelli luminosi ed elabora l’immagine riflessa dalla cornea, creando una stampa con diversi colori per identificare le varie curvature analizzate.

Tipi di cheratocono

La zona di assottigliamento corneale si trova tipicamente nella parte inferiore e può essere più o meno ampia, raramente può trovarsi superiormente o lateralmente.

Visite oculistiche e follow-up

È utile una visita con topografia annuale, anche ogni 6 mesi se si portano lenti a contatto, perchè se l’appoggio della lente sulla cornea non è corretto c’è il rischio di lesioni apicali e leucomi. Si può a volte anche verificare un calo visivo improvviso con o senza dolore, dovuto alla rottura dello strato corneale detto membrana di Descemet.

Lenti a contatto

Si possono utilizzare lenti rigide gaspermeabili o in PMMA, lenti asferiche, lenti morbide in Hydrogel, lenti doppie (piggy-back), lenti ibride o composite, lenti sclerali.

Chirurgia del cheratocono

Chirurgia refrattaria
Il CHERATOCONO FRUSTO è una irregolarità corneale rilevabile strumentalmente, che non comporta difficoltà visive e che rimane stabile nel tempo. Quando la miopia è lieve e la pachimetria >550 micron, se il quadro topografico è stabile, si può pensare ad un itervento mediante laser ad eccimeri.
ICRS o Anelli Intrastromali
Per le forme meno avanzate di cheratocono si può eseguire un intervento per regolarizzare la curvatura corneale centrale, mediante l’introduzione internamente al tessuto corneale anelli di materiale plastico (ICRS, detti INTACS).

Riboflavina Cross-Linking

È una metodica sperimentale per per la cura del cheratocono evolutivo, detta di cross-linking del collagene corneale mediante riboflavina ultravioletto A. Essa appare molto promettente nell’arrestare o rallentare la progressione del cheratocono, migliorando l’acutezza visiva nel 65% dei pazienti trattati.

Il trapianto di cornea (Cheratoplastica)
Si esegue se la cornea ha una cicatrice o è assottigliata a tal punto da impedire una visione accettabile.

Come si esegue il trapianto

• Viene sostituita la parte centrale della cornea con un lembo di diametro circa 8 mm prelevato da un donatore. Il recupero visivo è lungo (anche 1-2 anni), richiede mesi di terapia immunosoppressiva con l’utilizzo di steroidi.
• La sutura si asporta solitamente dopo 6-18 mesi
• Nel 10-15% dei casi può verificarsi un rigetto, che nella maggior parte dei casi può venire curato farmacologicamente, senza dovere ripetere un trapianto.
Vi sono essenzialmente tre metodiche di intervento: a tutto spessore, anteriore, e posteriore.

1. PK o cheratoplastica perforante
2. DALK o cheratoplastica lamellare anteriore
Dissezione manuale o visco-dissezione della parte di cornea anteriore alla membrana di Descemet.
3. PLK o cheratoplastica lamellare posteriore o Descemet stripping
Indicata nello scompenso corneale per disfunzione endoteliale. Si crea un lembo col microcheratomo oppure si scolla lo stroma profondo attraverso un’incisione sclerocorneale. Successivamente si asporta la cornea posteriore. Questa tecnica è per ora sperimentale.

Link utili

Tutto sul cheratocono
http://www.opt.indiana.edu/lowther/keratoconus.htm
The National Keratoconus Foundation
http://www.nkcf.org/
Programma di ricerca genetica sul cheratocono
http://www.keratoconus.com/keratoco.htm